Μια μητέρα αποκάλυψε ότι αναγκάστηκε να βάλει μια πύλη ασφαλείας στην είσοδο της κουζίνας της για να σταματήσει την πεντάχρονη κόρη της να τσιμπολογάει συνεχώς.
Η κόρη της Holly Williams, Harlow, διαγνώστηκε με το σύνδρομο Prader Willi όταν ήταν μόλις έξι μηνών. Η πάθηση σημαίνει ότι στη Harlow λείπει το χρωμόσωμα 15, το οποίο ελέγχει την πείνα, και ως εκ τούτου δεν αισθάνεται ποτέ χορτάτη.
Η 25χρονη μητέρα από το Νιούπορτ της Ουαλίας, χρειάστηκε να συνηθίσει να έχει το φαγητό πάντα μακριά από τη Harlow και γνωρίζει ότι πιθανότατα θα χρειαστεί να βάλει κλειδαριά στην πόρτα της κουζίνας καθώς η κόρη της μεγαλώνει.
«Η τοποθέτηση μίας πύλης για μωρά στην πόρτα της κουζίνας βοηθάει στο να διασφαλίσουμε ότι η Harlow δεν μπαίνει στα ντουλάπια της κουζίνας και δεν παίρνει [φαγητό]. Στο μέλλον θα πρέπει να λάβω περαιτέρω μέτρα και καθώς η Harlow μεγαλώνει θα πρέπει πιθανότατα να πάρω κλειδαριές για την κουζίνα» εξήγησε.
Ως αποτέλεσμα της πάθησης, η Harlow - που ζυγίζει περίπου 44,45 κιλά - είναι περίπου 19,9 κιλά βαρύτερη από το μέσο όρο των πεντάχρονων κοριτσιών.
Εξηγώντας πώς αυτό επηρεάζει την καθημερινότητά τους, η Holly συνέχισε: «Τρώει ένα πλήρες γεύμα και θα πει ότι πεινάει ξανά αμέσως. Είναι πραγματικά δύσκολο γιατί θέλει συνεχώς να τρώει και πρέπει να βεβαιώνομαι ότι δεν τρώει. Είναι δύσκολο να το διαχειριστώ και πρέπει να προσπαθώ να της εξηγήσω ότι δεν πεινάει πραγματικά.
Αν άφηνα ένα πιάτο με κέικ στο πλάι και δεν ήμουν κοντά της, η Harlow θα τα έτρωγε εύκολα όλα. Έχει συμβεί πολλές φορές στο παρελθόν. Έχει καταβροχθίσει μια ολόκληρη σακούλα σοκολάτας που είχε μείνει στο πλάι στο παρελθόν, ενώ δεν ήμουν στο δωμάτιο».
Γνωρίζοντας ότι η κόρη της είναι υπέρβαρη, η Holly λέει ότι μαθαίνει να είναι αυστηρή με τη Harlow - λέγοντάς της ότι δεν μπορεί να έχει τίποτα άλλο να φάει μόλις τελειώσουν τα γεύματα.
«Φροντίζω να έχει μια υγιεινή και ισορροπημένη διατροφή, αλλά της επιτρέπονται και λιχουδιές, καθώς είναι απλώς ένα παιδί, οπότε δεν θέλω να της στερώ εντελώς τα πάντα».
Πριν αποκτήσει τη Harlow, η Holly δεν γνώριζε τι ήταν το σύνδρομο Prader-Willi - αλλά λέει ότι ήταν προφανές ότι η κόρη της δεν αναπτυσσόταν με τον συνηθισμένο τρόπο από πολύ νωρίς.
«Ξέραμε ότι κάτι δεν πήγαινε καλά όταν γεννήθηκε η Harlow. Ήταν μικροσκοπική και ζύγιζε μόνο 2,15 κιλά. Ήταν πολύ χαλαρή, δεν είχε δύναμη, δεν έκλαιγε και δεν έτρωγε σωστά με μπιμπερό. Οι γιατροί υπέθεσαν ότι επρόκειτο για το σύνδρομο Prader Willi, επειδή είπαν ότι μπορούσαν να το καταλάβουν και από τα χαρακτηριστικά της, όπως τα μάτια, η μύτη και το στόμα της».
Για τις πρώτες δύο εβδομάδες της ζωής της, η Harlow έπρεπε να μείνει στο νοσοκομείο μέχρι να αρχίσει να τρέφεται σωστά και στη συνέχεια διαγνώστηκε επίσημα με την πάθηση έξι μήνες αργότερα.
«Τώρα είναι πέντε ετών και υποφέρει από κάποια προβλήματα κινητικότητας. Δεν περπατάει μακριά και λαχανιάζει εύκολα, ωστόσο, το γεγονός ότι είναι υπέρβαρη δεν βοηθάει. Υποφέρει επίσης από άπνοια ύπνου».
Αλλά παρά την κατάστασή της, η Holly λέει ότι η Harlow «συνεχίζει τη ζωή της και είναι ένα χαρούμενο κορίτσι» που φοιτά σε ένα συνηθισμένο δημοτικό σχολείο. Ωστόσο, η Holly λέει ότι η Harlow είναι γνωστό ότι έχει ξεσπάσει σε εκρήξεις θυμού - ειδικά όταν η μητέρα της λέει ότι δεν μπορεί να έχει περισσότερο φαγητό.
«Θα πετάξει το iPad της, θα κλωτσήσει τα πόδια της και θα ουρλιάξει και θα κλάψει. Πρέπει να είμαι αυστηρή μαζί της, αλλιώς θα κυβερνούσε τη ζωή μου. Ωστόσο, έχουμε έναν πολύ στενό δεσμό μητέρας και κόρης, καθώς είμαστε συνέχεια μαζί. Επίσης, έχει ως είδωλο τη μητέρα μου.
Έχει εμμονή μαζί της, καθώς τα άτομα με σύνδρομο Prader Willi έχουν εμμονικές προσωπικότητες. Παγιδεύεται σε ορισμένα πράγματα και μιλάει γι' αυτά όλη την ώρα».
Παραδεχόμενη ότι μπορεί να είναι δύσκολο μερικές φορές, η Holly λέει ότι «δεν ξέρει κάτι διαφορετικό», καθώς η Harlow είναι το πρώτο της παιδί.
Επιπλέον, η μητέρα λέει ότι ήταν ανακουφιστικό να βλέπει την Katie Price να μιλάει για τον γιο της Harvey, ο οποίος πάσχει από το ίδιο σύνδρομο. «Έχω παρακολουθήσει μερικά από τα προγράμματα και τα ντοκιμαντέρ της Katie Prices και μου αρέσει να την βλέπω με τον Harvey, καθώς μου θυμίζουν τόσο πολύ τη Harlow και εμένα. Ένα από τα βασικά πράγματα που έχω μάθει από την Katie Price είναι η υπομονή και το να παραμένω ήρεμη. Με εμπνέουν και ταυτίζομαι τόσο πολύ μαζί τους».
Η Holly έχει αρχίσει να μοιράζεται αποσπάσματα από την καθημερινή ζωή της οικογένειας στο TikTok και έχει μείνει συντετριμμένη από τα σχόλια των σκληρών trolls.
«Τώρα αναγκάστηκα να απενεργοποιήσω τα σχόλια στα βίντεό μου στο TikTok. Οι άνθρωποι λένε ότι θα έπρεπε να ντρέπομαι για τον εαυτό μου που την ταΐζω πολύ, ενώ δεν είναι έτσι. Παίρνει τόσο πολύ βάρος λόγω της κατάστασής της και οι άνθρωποι δεν φαίνεται να το καταλαβαίνουν αυτό».
Τι είναι το σύνδρομο Prader-Willi
Το σύνδρομο Prader-Willi είναι μια σπάνια γενετική πάθηση που προκαλεί προβλήματα όπως συνεχείς παρορμήσεις για φαγητό, περιορισμένη ανάπτυξη και μειωμένο μυϊκό τόνο.
Άλλα πιθανά προβλήματα περιλαμβάνουν μαθησιακές δυσκολίες, έλλειψη σεξουαλικής ανάπτυξης και προβλήματα συμπεριφοράς, όπως ξεσπάσματα ή πείσμα.
Η σπάνια πάθηση, προκαλείται από ένα ελάττωμα στο χρωμόσωμα με αριθμό 15 και συμβαίνει τυχαία.
Επειδή δεν υπάρχει θεραπεία, η θεραπευτική αγωγή στοχεύει στη διαχείριση των συμπτωμάτων - με τους γονείς των πασχόντων να παροτρύνονται να πείσουν τα παιδιά τους να τηρούν μια υγιεινή, ισορροπημένη διατροφή.
Τα παιδιά με το σύνδρομο μπορούν να τρώνε έως και έξι φορές περισσότερο από τα παιδιά της ίδιας ηλικίας - και εξακολουθούν να αισθάνονται πεινασμένα.
Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1956 από τους Ελβετούς γιατρούς A Prader, A Labhart και H Willi.